Ruconest

Beschreibung für Ruconest

Ruconest ist ein rekombinantes Analogon der menschlichen Komplementkomponente 1 Esterase -Inhibitor zur intravenösen Injektion. Ruconest wird aus der Milch transgener Kaninchen gereinigt und als steriles konservatives weißes/off-weißes lyophilisiertes Pulver zur Rekonstitution zur Injektion geliefert. Eine IU der Rhc1inH -Aktivität ist definiert als das Äquivalent der in 1 ml gepoolten normalen Plasma vorhandenen C1 -Esterase -Hemmaktivität.

Ruconest ist ein lösliches Einkettenglykoprotein, das 478 Aminosäuren mit einer Molekülmasse von 68 kDa enthält, von denen ungefähr 22% Oligosaccharidstrukturen umfassen. Die primären und sekundären Strukturen des Moleküls und der Zielproteaseselektivität stimmen mit denen des von Plasma abgeleiteten C1-Esterase-Inhibitors überein.

Welche Art von Medizin ist Aspirin

Jedes Fläschchen von Ruconest enthält 2100 IE Rhc1inh 937 mg Saccharose 83,3 mg Natriumcitrat -Dihydrat und 1,0 mg Zitronensäure -Monohydrat. Nach der Rekonstitution mit 14 ml sterilem Wasser zur Injektion enthält jede Fläschchen von Ruconest 150 IE Rhc1inH pro 1 ml in einem 20 mM Natriumcitrat -Puffer mit einem pH -Wert von 6,8. Ruconest enthält keine Konservierungsstoffe und jede Fläschchen nur für einzelne Verwendung.

Ruconest wird aus der Milch transgener Kaninchen gereinigt. Die Kaninchen werden in einer geschlossenen Kolonie gehalten, die kontrolliert und routinemäßig auf bestimmte Krankheitserreger überwacht wird. Die Magermilch wird vor der weiteren Herstellung auf adventitische Verunreinigungen abgeschrieben. Das Herstellungsprozess wurde validiert, um eine angemessene Kapazität für die Entfernung und/oder Inaktivierung von Viren zu demonstrieren (Tabelle 4). Ruconest enthält weniger als 0,002% der Verunreinigungen im Zusammenhang mit Wirts.

Tabelle 4: Kapazität der viralen Reduktion des RHC1inH -Herstellungsprozesses

Verwendung für Ruconest

Ruconest ist ein C1 -Esterase -Inhibitor [rekombinant] [rekombinant] für die Behandlung akuter Angriffe bei erwachsenen und jugendlichen Patienten mit erblichem Angioödem (HAE).

Gebrauchsbeschränkung

Effektivität wurde bei HAE -Patienten mit Kehlkopfangriffen nicht festgestellt.

Dosierung für Ruconest

Nur für intravenöse Verwendung nach Rekonstitution.

Empfohlene Dosierung

• Initiieren Sie die Behandlung mit Ruconest unter der Aufsicht eines qualifizierten Gesundheitsberufs bei der Behandlung von HAE.
• Angemessen ausgebildete Patienten können sich bei der Erkennung eines HAE-Angriffs selbst verabreichen.
• Die empfohlene Ruconest -Dosis beträgt 50 U pro kg, wobei maximal 4200 U als langsame intravenöse Injektion über etwa 5 Minuten verabreicht werden müssen.

Wenn die Angriffssymptome bestehen bleiben, kann eine zusätzliche (zweite) Dosis auf der empfohlenen Dosisniveau verabreicht werden. Überschreiten 4200 U pro Dosis nicht. Innerhalb eines Zeitraums von 24 Stunden sollten nicht mehr als zwei Dosen verabreicht werden.

Tabelle 1. Empfohlene Dosis Ruconest für einen akuten Angriff

Vorbereitung und Handhabung

• Lagern Sie Ruconest im ursprünglichen Karton und schützen Sie vor der Rekonstitution vor Licht.
• Verwenden Sie nicht nach dem Ablaufdatum auf dem Produktfläschchen -Etikett.
• Wasser für die Injektion ist nicht im Ruconest -Paket enthalten.
• Verwenden Rekonstitution Und Verwaltung ).
• Mischen oder verabreichen Sie Ruconest nicht mit anderen medizinischen Produkten oder Lösungen.
• Verwerfen Sie alle teilweise verwendeten Fläschchen nach der Behandlung.

Rekonstitution

Jedes Paket enthält eine einzelne Verwendung von Ruconest. Um Folgendes zu rekonstituieren, sind ebenfalls erforderlich:

• Steriles Wasser zur Injektion (Verdünnungsmittel) - mindestens 14 ml pro Fläschchen von Ruconest, die Rekonstitution erfordert.
• Antiseptisches Wischen
• Spritze
• Im Handel erhältlicher Fläschchenadapter und Spritze Luer -Schloss oder große Bohrungsnadel. Wenn Sie eine Spritze mit Fläschchenadapter verwenden, verwenden Sie einen neuen Fläschchenadapter für jede Fläschchen von Ruconest und Verdünnungsmittel.

Die folgenden Verfahren werden als allgemeine Richtlinien für die Rekonstitution und Verwaltung von Ruconest vorgesehen.

• Stellen Sie sicher, dass die rukonesten Fläschchen- und Verdünnungsfläschchen bei Raumtemperatur sind.
• Entfernen Sie die Flip -Kappen aus den rukonesten und verdünnten Fläschchen. Behandeln Sie die Fläschchenstopper mit dem antiseptischen Wischtuch und lassen Sie sie trocknen.
• Verwenden der Spritze/Nadel oder Spritze/Fläschchenadapter 14 ml steriles Wasser zur Injektion aus dem Verdünnungsfläschchen.
• Entfernen Sie die Spritze und übertragen Sie die Verdünnung in die rukonestes Fläschchen. Fügen Sie den Verdünnungsmittel langsam hinzu, um einen kraftvollen Einfluss auf das Pulver zu vermeiden. Den Fläschchen langsam verwirren, um zu mischen und zu schämen.
• Wiederholen Sie diesen Vorgang mit weiteren 14 ml Verdünnungsmittel und einem zweiten Fläschchen von Ruconest.
• Wenn derselbe Patient mehr als einen Fläschcheninhalt mehrerer Durchfläschchen erhalten soll, kann der Inhalt mehrerer Fläschchen in ein einzelnes Verabreichungsgerät (d. H. Spritze) zusammengefasst werden.
• Untersuchen Sie Ruconest visuell auf Partikel und Verfärbung nach der Rekonstitution und vor der Verabreichung. Die rekonstituierte Lösung sollte farblos klar und frei von sichtbaren Partikeln sein. Verwenden Sie nicht, wenn die Lösung bewölkt farbig ist oder Partikel enthält.
• Ruconest Fläschchen dienen nur für Einzelgebrauch.
• Verwenden Sie das rekonstituierte Produkt sofort oder innerhalb von 8 Stunden, die bei 2 ° - 8 ° C bei 36 ° F - 46 ° F gelagert wurden. Teilweise verwendete Fläschchen wegwerfen.
• Frieren Sie die rekonstituierte Lösung nicht ein.

Verwaltung

• Mischen Sie Ruconest nicht mit anderen medizinischen Produkten. Ruconest durch eine separate Infusionslinie verabreichen.
• Verwenden Sie die aseptische Technik bei der Verabreichung von Ruconest.
• Befolgen Sie die empfohlenen Venenpunktionsrichtlinien zur Initiierung der intravenösen Therapie.
• Ruconest durch langsame intravenöse Injektion über ungefähr 5 Minuten verabreichen.
• Für die Selbstverwaltung erhalten Sie dem Patienten Anweisungen und ein Training für intravenöse Injektion außerhalb einer Klinik, sodass die Patienten beim Erkennen von Symptomen eines HAE-Angriffs sich selbst verabreichen können (siehe Patienteninformationen ).
• Nachdem die Verwaltung unbenutzte Produkte und alle gebrauchten Einwegversorgung gemäß den örtlichen Anforderungen sofort verwerfen.

Wie geliefert

Dosierungsformen und Stärken

• Ruconest ist als lyophilisiertes Pulver für die Rekonstitution zur Injektion in einem Einweg mit einem Einsatz von 25 ml Glasfläschchen erhältlich. Jede Fläschchen enthält 2100 U von Rhc1inh.

• Ruconest wird in eingebrauchs 25 ml Glasfläschchen mit einem Stopper (silikonisiertes Chlorobutylkautschuk) und einem Flip-Off-Dichtung (Aluminium und farbiger Kunststoff) geliefert.
• Jeder Karton enthält einen einzelbenutzten Fläschchen.
• Jedes Fläschchen enthält 2100 u rhc1inh lyophilisierte Pulver zur Rekonstitution zur Injektion.

Lagerung und Handhabung

• Speichern Sie im Originalpaket, um vor Licht zu schützen.
• Haltbarkeit: 48 Monate bei der Lagerung von 2 ° C - 25 ° C).
• NICHT einfrieren.
• Jedes Fläschchen von Ruconest sollte zur Injektion mit 14 ml Wasser (nicht geliefert) rekonstituiert werden. Die rekonstituierte Lösung enthält 150 U/ml Rhc1inh und ist klar und farblos.
• Jedes Fläschchen von Ruconest dient nur für den einzelnen Gebrauch. RUCONEST contains no preservative. Jedes Produkt, das rekonstituiert wurde, sollte sofort oder innerhalb von 8 Stunden bei 3 ° C (2 ° C - 8 ° C) verwendet werden. PREISIERUNG VIALEN AUTSCHAFTEN nach der Behandlung verwerfen.

Referenzen

1. Beschäftigt T Patston Pa Patston. Die Hemmung von TNK-T-PA durch C1-Inhibitor. Blutkoagulfibrinolyse. 2001 Jan; 12 (1): 75-7

2. Chandler wl Alessi McAlaud MF Henderson p vage p jan-vague I. Clearance des Gewebsplasminogenaktivators (TPA) und TPA/Plasminogen-Aktivator-Inhibitor-Typ-1-Komplex (PAI-1) -Komplex: Beziehung zu erhöhten TPA-Antigene bei Patienten mit hohen PAI-1-Aktivitätswerten. Verkehr. 1997 Aug 5; 96 (3): 761-8.

3. Huisman LG van Grisenven JM Kluft C. Über die Rolle des C1-Inhibitors als Inhibitor des Plasminogenaktivators vom Gewebe-Typ im menschlichen Plasma. Thromb Hämost. 1995 März; 73 (3): 466-71.

4. Gurewich gegen Pannell R. rekombinantes humanes C1-Inhibitor verhindert eine nicht spezifische Proteolyse durch mutierte Pro-Urokinase während der optimalen Fibrinolyse. Thromb Hämost. 2009 Aug; 102 (2): 279-86.

6. German Medical Profession’s Drugs Committee [Arzneimittelkommission der deutschen Arzteschaft]. Severe thrombus formation of Berinert® HS [Schwerwiegende Thrombenbildung nach Berinert® HS]. Deutsches Ärzteblatt. 2000 April 2000; 97(Heft 15): A-1016.

7. Anwendung des C1-Esterase-Inhibitors während der Reperfusion von ischämischem Myokard: dosisbedingte vorteilhafte versus nachteilige Wirkungen. Verkehr. 2001 Dez 18; 104 (25): 3125-31.

Hergestellt von: Pharming Americas B.V. Darwinweg 24 2333 Cr Leiden die Niederlande. Überarbeitet: März 2018

Nebenwirkungen für Ruconest

Die schwerwiegende Nebenwirkung in klinischen Studien von Ruconest war die Anaphylaxie.

Die häufigsten Nebenwirkungen (≥ 2%) in allen klinischen Studien waren Kopfschmerz -Übelkeit und Durchfall.

Klinische Studien Erfahrung

Da klinische Studien unter sehr unterschiedlichen Bedingungen durchgeführt werden, können die in den klinischen Studien eines Arzneimittels beobachteten unerwünschten Reaktionsraten in den klinischen Studien eines anderen Arzneimittels nicht direkt mit den Raten verglichen werden und spiegeln möglicherweise nicht die in der klinischen Praxis beobachteten Raten wider.

Das ruconest klinische Entwicklungsprogramm bewertete insgesamt 940 Verwaltungen bei 236 Probanden (symptomatisch und nicht symptomatisch). In klinischen Studien wurden insgesamt 205 symptomatische HAE -Patienten mit Ruconest für insgesamt 650 akute Angioödem -Angriffe behandelt. Unter diesen HAE -Patienten wurden 83 für einen einzigen HAE -Angriff behandelt und 122 für mehrere Angriffe behandelt.

Es wurden drei randomisierte, placebokontrollierte klinische Studien (RCTs) durchgeführt, bei denen 137 Patienten mit akuten HAE-Angriffen (entweder 50 U/kg oder 100 U/kg Körpergewichtsdosis) oder Placebo (Kochsalzlösung) (Kochsalzlösung) auftraten.

Tabelle 2 zeigt alle unerwünschten Reaktionen (ARS) in den RCTs im Vergleich zur Placebo -Gruppe.

Tabelle 2. 2. Nebenwirkungen in ≥ 2% der Probanden in den drei RCT -Studien auftreten

Integrierte RCT- und Open-Label-Erweiterungsstudien (OLE)

In insgesamt sieben RCT- und OLE -Studien wurden 205 Patienten mit akuten HAE -Angriffen für insgesamt 650 HAE -Angriffe mit Ruconest behandelt. In dieser Bevölkerung wurden 124 Patienten enthalten, die bei der 50 U/kg -Dosierungsstärke für einen oder mehrere Angriffe behandelt wurden.

Tabelle 3 zeigt unerwünschte Reaktionen bei ≥ 2% der Patienten in einer rukonesten Gruppe für das integrierte Datensatz, das alle sieben RCT- und OLE -Studien bei Patienten mit akuten HAE -Angriffen kombiniert.

Tabelle 3. Nebenwirkungen in den sieben RCT- und OLE-Studien, die ≥ 2% der mit Ruconest behandelten Patienten (alle Dosen) auftreten, unabhängig von der Kausalität

Immunogenität

Wie bei allen therapeutischen Proteinen besteht eine Immunogenitätspotential. Vor- und Nach-Expositionsproben von 205 HAE-Patienten, die für 650 akute Angriffe mit Ruconest behandelt wurden, wurden auf die Antikörper gegen Plasma-abgeleitete C1inH oder Rhc1inH und gegen Antikörper gegen Wirtsverunreinigungen (HRI) getestet. Die Tests wurden vor und nach der Behandlung eines ersten Angriffs und anschließenden wiederholten Anschlägen bei 7 22 oder 28 und 90 Tagen nach der Ruconest -Behandlung durchgeführt.

Vor der ersten Exposition gegenüber Ruconest variierte die Häufigkeit von Anti-C1inH-Antikörpern von 1,2% bis 1,6% der Proben. Nach der ersten Exposition variierte die Häufigkeit von Anti-C1inH-Antikörpern von 0,6% bis 1,0% der getesteten Proben. Nach wiederholten Expositionen variierte die Häufigkeit von Anti-C1inH-Antikörpern von 0,5 bis 2,2% der getesteten Proben. Die Häufigkeit von Anti-HRI-Antikörpern betrug 1,0% in Voraussetzungen und nach der ersten Exposition variierte zwischen 3,5% und 4,6%. Nach wiederholter Exposition variierte die Häufigkeit von Anti-HRI-Antikörpern von 5,7% bis 17% der Proben. Mindestens 10% der Probanden bildeten nach fünf behandelten HAE -Angriffen eine spezifische Antikörperantwort auf Ruconest. Es wurden keine Anti-C1inH-neutralisierenden Antikörper nachgewiesen. Beobachtete Anti-C1inH- und Anti-HRI-Antikörper waren nicht mit unerwünschten klinischen Befunden verbunden.

Der Nachweis der Antikörperbildung hängt stark von der Empfindlichkeit und Spezifität des Assays ab. Zusätzlich kann die beobachtete Inzidenz von Antikörper (einschließlich neutralisierender Antikörper) positiv in einem Assay durch verschiedene Faktoren beeinflusst werden, einschließlich der Timing der Probenentnahme von Proben und zugrunde liegenden Erkrankungen. Aus diesen Gründen kann ein Vergleich der Inzidenz von Antikörpern mit Ruconest mit der Inzidenz von Antikörpern gegen andere Produkte irreführend sein.

Nachmarkterfahrung

Da die Berichterstattung über nachteilige Reaktionen nach dem Stempeln freiwillig ist und aus einer Population unsicherer Größe nicht immer möglich ist, die Häufigkeit dieser Reaktionen zuverlässig abzuschätzen oder eine kausale Beziehung zur Produktexposition herzustellen.

Arzneimittelwechselwirkungen für Ruconest

Keine Informationen zur Verfügung gestellt

Warnungen für Ruconest

Eingeschlossen als Teil der 'VORSICHTSMASSNAHMEN' Abschnitt

Vorsichtsmaßnahmen für Ruconest

Überempfindlichkeit

Es können schwere Überempfindlichkeitsreaktionen auftreten [siehe Patienteninformationen ]. Zu den Anzeichen und Symptomen von Überempfindlichkeitsreaktionen können die Hypotonie der Brustkeuchen und/oder die Anaphylaxie während oder nach der Injektion von Ruconest verallgemeinerte Urtikaria -Nesselhypotonie und/oder Anaphylaxie gehören. Sollten Symptome auftreten, stellen Sie Ruconest ein und setzen Sie eine angemessene Behandlung ein. Da Überempfindlichkeitsreaktionen möglicherweise Symptome haben, die HAE -Angriffsbehandlungsmethoden ähnlich sind, sollten sorgfältig berücksichtigt werden.

Thromboembolische Ereignisse

Bei Patienten mit Risikofaktoren wurden schwerwiegende arterielle und venöse thromboembolische Ereignisse (TE) -Ereignisse (TE) mit der empfohlenen Dosis von Plasma -abgeleiteten C1 -Esterase -Inhibitorprodukten berichtet. Zu den Risikofaktoren können das Vorhandensein eines innewohnenden venösen Katheter-/Zugangsvorgangs der Vorgeschichte der Thrombose, die der Atherosklerose -Verwendung von oralen Kontrazeptiva oder bestimmten krankhaften Fettleibigkeit und Immobilität von Androgenen zugrunde liegt, zugrunde liegen. Überwachen Sie Patienten mit bekannten Risikofaktoren für TE -Ereignisse während und nach der Verabreichung von Ruconest.

Patientenberatungsinformationen

Raten Sie dem Patienten, die von der FDA zugelassene Patientenkennzeichnung zu lesen ( Patienteninformationen Und Instructions for Use ).

Patienten, die mit Ruconest behandelt werden, sollten die folgenden Informationen und Anweisungen erhalten. Diese Informationen sollen dem Patienten bei der sicheren und effektiven Verwendung von Ruconest helfen.

• Raten Sie weibliche Patienten, ihren Arzt zu benachrichtigen, wenn sie schwanger sind oder beabsichtigen, während der Behandlung von akuten Hae -Angriffen mit Ruconest schwanger zu werden.
• Raten Sie den Patienten, ihren Arzt zu benachrichtigen, wenn sie stillen oder zum Stillen planen.
• Informieren Sie die Patienten über die Risiken und Vorteile von Ruconest, bevor Sie es dem Patienten verschreiben oder verabreichen.

Raten Sie den Patienten, sofort zu melden:

• Anzeichen und Symptome allergischer Überempfindlichkeitsreaktionen wie Nesselsucht -Urtikaria -Enge der Brustkeuchen -Hypotonie und/oder der Anaphylaxe, die während oder nach der Injektion von Ruconest erlebt wurden (siehe Warnungen und Vorsichtsmaßnahmen ).

Nichtklinische Toxikologie

Karzinogenese -Mutagenese -Beeinträchtigung der Fruchtbarkeit

Es wurden keine Tierstudien durchgeführt, um die Auswirkungen von Ruconest auf die Karzinogenese und Mutagenese zu bewerten. Die Fruchtbarkeit wurde in Tierstudien nicht bewertet.

Verwendung in bestimmten Populationen

Schwangerschaft

Schwangerschaft Category B

Studien, die an Ratten und Kaninchen in Dosen bis 12,5 -fach durchgeführt wurden, konnte eine Wirkung auf die Embryofetalentwicklung nicht ausschließen. Es gibt jedoch keine angemessenen und gut kontrollierten Studien bei schwangeren Frauen. Da Studien zur Reproduktion von Tieren nicht immer die menschliche Reaktion vorhersagen sollten, sollte Ruconest nur während der Schwangerschaft verwendet werden, wenn sie eindeutig erforderlich sind.

Arbeit und Entbindung

Die Sicherheit und Wirksamkeit der Ruconest -Verwaltung vor oder während der Arbeit und zur Entbindung wurde nicht festgelegt. Verwenden Sie nur, wenn Sie eindeutig benötigt werden.

Pflegemütter

Es ist nicht bekannt, ob Ruconest in der Muttermilch ausgeschieden wird. Weil viele Medikamente in Muttermilch ausgeschieden werden, sollte eine Pflegefrau vorgewiesen werden, wenn Ruconest verabreicht wird.

Pädiatrische Verwendung

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Ruconest wurde bei 17 jugendlichen Patienten (13-17 Jahre) bewertet, die für 52 HAE-Angriffe behandelt wurden. Acht von 17 (47%) Jugendpatienten erlebten Nebenwirkungen. Bei diesen Patienten wurden keine schwerwiegenden Nebenwirkungen berichtet. Die häufigsten Reaktionen (bei mindestens 2 Patienten) waren: Bauchschmerzen Kopfschmerzen und oropharyngeale Schmerzen.

Geriatrische Verwendung

Die klinischen Studien von Ruconest umfassten sieben Patienten, die älter als 65 Jahre sind. Die klinischen Studien umfassten eine unzureichende Anzahl von Patienten in dieser Altersgruppe, um festzustellen, ob sie unterschiedlich von jüngeren Patienten reagieren.

Überdosierungsinformationen für Ruconest

Keine Informationen zur Verfügung gestellt

Kontraindikationen für Ruconest

• Ruconest is contraindicated in patients with a history of allergy to rabbits or rabbit-derived products.
• Ruconest is contraindicated in patients with a history of life-threatening immediate hypersensitivity reactions to C1 esterase inhibitor preparations including anaphylaxis.

Klinische Pharmakologie for Ruconest

Wirkungsmechanismus

Der C1 -Esterase -Inhibitor (C1inH) ist ein normaler Bestandteil des menschlichen Blutes und einer der Serinprotease -Inhibitoren (Serpins). Die Hauptfunktion von C1INH besteht darin, die Aktivierung der Komplement- und Kontaktsystemwege zu regulieren. Die Regulierung dieser Systeme wird durch die Bildung von Komplexen zwischen der Protease und dem Inhibitor durchgeführt, was zur Inaktivierung sowohl und des Verbrauchs des C1INH führt.

C1inH übt seine inhibitorische Wirkung aus, indem sie mehrere Proteasen (Zielproteasen) der Kontakt- und Komplementsysteme irreversibel binden. Die Wirkung von Ruconest auf die folgenden Zielproteasen wurde bewertet in vitro : Aktiviert C1S Kallikrein -Faktor XIIA und Faktor XIA. Es wurde festgestellt, dass die Kinetik der Hemmung mit denen vergleichbar ist, die für das von Plasma abgeleitete menschliche C1inH beobachtet wurden.

HAE -Patienten haben niedrige endogene oder funktionelle C1inH -Spiegel. Obwohl die Ereignisse, die Angioödeme bei HAE -Patienten induzieren, nicht genau definiert sind, wird davon ausgegangen, dass die Aktivierung des Kontaktsystems und eine erhöhte Gefäßpermeabilität zur klinischen Manifestation von HAE -Angriffen führen. Die Unterdrückung der Aktivierung des Kontaktsystems durch C1inH durch die Inaktivierung von Plasma -Kallikrein und Faktor Xiia wird vermutlich die Gefäßpermeabilität durch Verhinderung der Erzeugung von Bradykinin modulieren. ⁵

Verwaltung of Ruconest increases plasma levels of functional C1INH activity.

Pharmakodynamik

Die Komplementkomponente (Protein) C4 ist ein Substrat für aktiviertes C1. Patienten mit HAE haben im Kreislauf niedrige C4 -Spiegel; Ruconest zeigt eine dosteabhängige Wiederherstellung der Komplementhomöostase von C4 bei HAE -Patienten. Eine Dosis von 50 u/kg Ruconest erhöht bei HAE -Patienten die Plasma -C1inH -Aktivitätswerte auf mehr als 0,7 U/ml (die untere Grenze des Normalwerts).

Pharmakokinetik

Die Pharmakokinetik von Ruconest wurde in einer Studie mit 12 asymptomatischen HAE -Patienten bewertet (die Dosis lag zwischen 6,25 U/kg bis 100 U/kg). Die Bewertung der pharmakokinetischen Bewertung wurde durch nicht-kompartimentelle Analyse unter Verwendung funktioneller C1inH-Spiegel durchgeführt. Nach der Verabreichung von Ruconest (50 U/kg) bei asymptomatischen HAE-Patienten (Tabelle 5) betrug der mittlere Cmax 1,2 U/ml und die Eliminierungs-Halbwertszeit ungefähr 2,5 Stunden. Die Clearance von Ruconest war nichtlinear (die Clearance nahm mit zunehmender Dosis ab) über den Dosisbereich von 25-100 U/kg.

Tabelle 5. Basis korrigierte pharmakokinetische Parameter (Mittelwert ± SD) nach Verabreichung von 50 U/kg und 100 u/kg ruconest zu asymptomatischen HAE -Patienten

Studien wurden nicht durchgeführt, um die PK der Ruconest in speziellen Patientenpopulationen zu bewerten, die durch das Rassenalter (pädiatrisch oder geriatrisch) oder das Vorhandensein einer Nieren- oder Leberbeeinträchtigung identifiziert wurden.

Tiertoxikologie und/oder Pharmakologie

Ein- und Wiederholungsdosis-Studien mit bis zu 14 Tagen bei Rattenhunden und Cynomolgus-Affen mit täglichen Dosen von bis zu 80-fachen der menschlichen Dosis (50 U/kg) wurden durchgeführt. In einer 14-tägigen Monkey Toxicology-Studie mit intravenösen Dosen bis zu 2000 U/kg wurden zweimal täglich Anstieg der AST und ALP in Dosen von 500 U/kg und höher beobachtet. In der Leber wurden keine histopathologischen Korrelate beobachtet und die Zunahme der Leberenzyme waren reversibel. Die histologischen Befunde umfassten Veränderungen in der Größe des Thymusrinde und Medulla und Mikrovakuolen in den Epithelzellen, die die Nieren -Tubuli auskleiden. Die tubuläre Vakuolation der Nieren war dosisabhängig, wurde jedoch nicht von anderen histologischen Veränderungen in der Niere begleitet. Dieser Befund war bei der höchsten Dosis von 2000 U/kg zweimal täglich nur teilweise reversibel. Es wurde der Schluss gezogen, dass der NOAEL von Ruconest bei dieser Art zweimal täglich 1000 U/kg betrug. Es gab keine nachteiligen Befunde in einer Studie zur Sicherheitsmakologie bei Hunden und eine lokale Toleranzstudie bei Kaninchen. Es wird der Schluss gezogen, dass präklinische toxikologische Daten für tägliche Dosen bis zum 40 -fachen der vorgeschlagenen menschlichen Dosis Ruconest (50 U/kg) kein Sicherheitsbedenken für die Verwendung von Ruconest beim Menschen anzeigen.

Embryo-Fetal-Studien wurden bei Kaninchen und Ratten in einer Dosis von Ruconest 12,5-fach die menschliche Dosis von 50 U/kg durchgeführt. Bei Ratten wurden keine fehlerhaften Feten beobachtet. Bei Kaninchen wurde ein Anstieg der Inzidenz von fetalen Herzgefäßfehlern beobachtet (NULL,12% [2 Fälle] in der Behandlungsgruppe im Vergleich zu 0,03% bei historischen Kontrollen). Diese Mängel gelten als zufällige Erkenntnis, aber ein rukonest bezogener Effekt kann nicht ausgeschlossen werden.

Sehenswürdigkeiten in den USA

Klinische Studien

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Ruconest für die Behandlung von akuten Angioödem-Angriffen bei Patienten mit HAE wurde in Studie 1 festgelegt. Eine doppelblinde randomisierte, placebokontrollierte Studie (RCT), die eine Open-Label-Erweiterung (OLE) Phase enthielt; und unterstützt durch die Ergebnisse von 2 zusätzlichen RCTs und 2 zusätzlichen OLE -Studien.

Randomisierte kontrollierte Studien

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Ruconest bei der Behandlung von akuten Angriffen bei Patienten mit erblichem Angioödemen wurde in einer placebokontrollierten randomisierten Studie nachgewiesen (Studie 1). Unterstützende Nachweise für die Wirksamkeit werden durch zwei doppelblinde randomisierte, placebokontrollierte Studien geliefert (Studien 2 und 3). Es gibt Hinweise auf die Wirksamkeit der wiederholten Behandlung von HAE-Angriffen aus den Open-Label-Erweiterungen (OLE) jeder der drei randomisierten Studien.

Studie 1 war eine randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Studie, die eine Open-Label-Erweiterungsphase (OLE) umfasste, um die Wirksamkeit und Sicherheit von Ruconest 50 U/kg bei der Behandlung von akuten Angriffen bei Patienten mit HAE zu bewerten. 75 (75) Erwachsene und jugendliche Patienten wurden randomisiert (3: 2), um Ruconest 50 U/kg (n = 44) oder Placebo (n = 31) zu erhalten. Die Patienten waren im Alter von 17 bis 69 Jahren im Alter; 63% waren weiblich und 37% männlich; 96% waren kaukasisch.

Der primäre Wirksamkeitsendpunkt war der Zeitpunkt des Beginns der Linderung von Symptomen, die unter Verwendung von Patienten berichteten Reaktionen auf zwei Fragen aus einem Fragebogen (Behandlungseffekt) (TEQ) bewertet wurden. Der TEQ forderte die Patienten auf, die Schwere ihrer Angriffssymptome an jedem betroffenen anatomischen Ort unter Verwendung einer Sieben-Punkte-Skala zu bewerten (viel schlimmer bis besser [TEQ-Frage 1]) und ob ihre Symptome begonnen hatten, insbesondere seit Erhalt des Studienmedikaments (Ja oder Nein [TEQ-Frage 2]) zu sinken. Um den primären Endpunkt zu erreichen, musste ein Patient eine positive Reaktion auf beide Fragen haben, zusammen mit der Persistenz der Verbesserung zur nächsten Bewertungszeit (d. H. Die gleiche oder bessere Reaktion).

Die Rettungsbehandlung mit Ruconest stand für Patienten zur Verfügung, bei denen Patienten, die lebensbedrohliche Oropharyngeal-Laryngeal-Angioödem-Symptome auftraten, nicht den Beginn der Erleichterung nach der Studie der Arzneimittelverabreichung auftraten. Wenn ein Patient ein Medikament erhielt, das die Wirksamkeitsbewertung oder die offene Ruconest als Rettungsmedikamente hätte beeinflussen können, bevor der Beginn der Linderung der Symptome begonnen hat, wurde der Zeitpunkt der Entlastung der Symptome zuletzt vor dem Einsatz von Medikamenten zensiert.

In der RCT -Phase war die mediane Zeit bis zur Entlastung der Symptome bei Patienten, die mit Ruconest 50 U/kg behandelt wurden, statistisch signifikant kürzer im Vergleich zu Patienten, die mit Placebo behandelt wurden, wie vom TEQ bewertet; (Tabelle 6 Abbildung 1).

Tabelle 6.

Abbildung 1. Kaplan-Meier-Zeitplan für den Beginn der Linderung der Symptome (Studie 1 RCT-Phase)

Unter mehreren geplanten Subgruppenanalysen zeigten beschreibende Statistiken, dass bei US -Patienten eine mittlere Zeit für den Beginn der Linderung von Symptomen mit Persistenz am primären Angriffsort (basierend auf TEQ) 98 Minuten betrug [95% CI: (45 240); n = 22] für diejenigen, die Ruconest und 90 Minuten erhalten [95% CI: (50 -); n = 16] für diejenigen, die Placebo erhalten. Das Hazard -Verhältnis für die Zeit zum Beginn der Linderung der Symptome in dieser Subpopulation betrug 1,20 [95% CI: 0,48 bis 3,01] für den Patienten, der Ruconest erhielt, im Vergleich zu einem Placebo. Nicht-US-Patienten, die Ruconest erhielten, hatten einen mittleren Zeitpunkt bis zur Entlastung von 90 Minuten [95% CI: (63 120); n = 22] und Nicht -US -Patienten, die Placebo erhielten, hatten eine mittlere Zeit bis zur Entlastung von 334 Minuten [95% CI: (150 -); n = 15]. Das Gefährdungsverhältnis für die Nicht-US-Untergruppe betrug 4,82 [95% CI: 1,58 bis 14,72] für Patienten, die im Vergleich zu Placebo Ruconest erhielten.

Die Untersuchung der Geschlechteruntergruppen deutete auf einen größeren Behandlungseffekt bei Männern als Frauen hin. Für Frauen, die Ruconest erhielten, betrug die mediane Zeit bis zum Beginn der Erleichterung 113 Minuten [95% CI: (63 151); n = 28] und für Frauen, die Placebo erhielten, betrug die mediane Zeit bis zum Beginn der Erleichterung 105 Minuten [95% CI: (60 334); n = 19]. Die Gefahrenquote für Frauen, die Ruconest gegenüber Placebo erhielten, betrug 1,22 [95% CI: 0,60 bis 2,48]. Für Männer, die Ruconest erhielten, betrug die mediane Zeit bis zum Beginn der Erleichterung 75 Minuten [95% CI: (45 210); n = 16] und für Männer, die Placebo erhielten, betrug die mediane Zeit bis zum Beginn der Erleichterung 480 Minuten [95% CI: (150 -) n = 12]. Die Gefahrenquote für Männer, die Ruconest gegen Placebo erhielten, betrug 3,94 [95% CI: 1,23 bis 12,68].

Es wurden keine plausiblen biologischen Erklärungen für die regionalen oder geschlechtsspezifischen Untergruppeneffekte gefunden. Eine mögliche Erklärung ist eine als erwartete Placebo-Reaktion unter uns Frauen. Keiner der Konfidenzintervalle der Untergruppe wurde auf Multiplizität angepasst.

Da fast alle Patienten kaukasisch waren und zwischen 18 und 65 Jahre alt waren, wurden Rasse und Altersuntergruppenanalysen nicht als sinnvoll angesehen.

Bei Patienten, die innerhalb von 4 Stunden eine Erleichterung erreichten, befanden sich 4 (27%) Patienten in der Placebo -Gruppe, die innerhalb von 24 Stunden einen Rückfall ihrer Symptome im Vergleich zu 1 (3%) in der rubonesten Gruppe hatten. Der Anteil der Patienten, die als Rettungsmedikament Ruconest erhielten, war bei Patienten, die auf Placebo randomisiert wurden (13 von 31 Patienten; 42%), größer als bei Patienten, die rumgebildet sind (5 von 44 Patienten; 11%).

Die Wirksamkeit von Ruconest 50 U/kg für verschiedene anatomische Stellen von HAE -Angriffen ist in Tabelle 7 zusammengefasst.

Tabelle 7. Anteil der Patienten, die innerhalb von 4 Stunden nach Angriffstyp Erleichterung erreichten

In der OLE-Phase der Studie 1 wurden Patienten mit offenem Ruconest 50 U/kg für wiederholte HAE-Angriffe behandelt. 44 Patienten, die die RCT-Phase abgeschlossen haben, wurden in die OLE-Phase eingeschlossen, in der sie für insgesamt 170 Angriffe behandelt wurden. In dieser Phase betrug die mediane Zeit bis zum Beginn der Linderung der Symptome 75 Minuten (95% CI: 64 90) im Einklang mit den Ergebnissen der RCT -Phase der Studie (Tabelle 6). Die Ergebnisse waren auch über Angriffe vergleichbar, was darauf hindeutet, dass die Wirksamkeit von Ruconest 50 U/kg bei wiederholten Angriffen von HAE beibehalten wurde. In der alten Phase der Studie 1 5/170 (3%) erhielten Angriffe eine zweite Dosis von Ruconest 50 U/kg.

In Studie 2 (nordamerikanische RCT) wurden Patienten randomisiert, um eine einzige Verabreichung von Ruconest 50 U/kg (n = 12) Ruconest 100 U/kg (n = 13) oder Placebo (n = 13) zu erhalten. Die Patienten waren im Alter von 17 bis 66 Jahren im Alter; 74% waren weiblich und 26% männlich; und 92% waren kaukasisch.

In Studie 3 (European RCT) wurden Patienten randomisiert, um eine einzige Verabreichung von Ruconest 100 U/kg (n = 16) oder Placebo (n = 16) zu erhalten. Die Patienten im Alter von 17 bis 71 Jahren waren weiblich und 47% männlich; und 100% waren kaukasisch.

Die Patienten bewerteten ihre Symptome mit einer visuellen Analogskala (VAS) im Bereich von 0 bis 100 mm. Eine VAS -Abnahme von ≥ 20 mM im Vergleich zum Ausgangswert mit der Ausdauer der Verbesserung zu zwei aufeinanderfolgenden Zeitpunkten wurde in Studien 2 und 3 als Erleichterung angesehen.

Sowohl in Studie 2 als auch in 3 wurde die Wirksamkeit von Ruconest bei der Behandlung von akuten Angioödem -Angriffen durch signifikant kürzere Zeiten für den Beginn der Linderung von Symptomen auf der Grundlage der VAS nachgewiesen (Abbildung 2).

Abbildung 2. Mittelwert VAS Scores im Laufe der Zeit mit 95% -Konfidenzintervallen (Studie 2 und 3 RCT -Phase)

In Open-Label-Erweiterungsstudien der Studie 2 und 3 119 wurden Patienten mit Ruconest für insgesamt 362 akute Angioödem-Angriffe behandelt. Wie in Studie 1 beobachtet, wurde die Wirksamkeit von Ruconest für Wiederholungsangriffe beibehalten.

Referenzen

5. Caliezi C Wuillemin Wa Zeerleders Redondo M Eisele B Hack CE. C1-Esterase-Inhibitor: Ein entzündungshemmendes Mittel und seine potenzielle Verwendung bei der Behandlung von anderen Krankheiten als erblichen Angioödemen. Pharmacol Rev. 2000 Mar; 52 (1): 91-112.

Patienteninformationen für Ruconest

Ruconest ^®
(Roo-ko-nest)
(C1 -Esterase -Inhibitor [rekombinant])
Lyophilisiertes Pulver zur Rekonstitution zur Injektion in einem Einweg-Fläschchenleiter

Diese Broschüre fasst wichtige Informationen über Ruconest zusammen. Bitte lesen Sie es jedes Mal sorgfältig durch, bevor Sie Ruconest verwenden. Es kann neue Informationen zur Verfügung gestellt werden. Diese Informationen treten nicht an die Stelle des Gesprächs mit Ihrem Gesundheitsdienstleister und enthält nicht alle wichtigen Informationen über Ruconest. Wenn Sie Fragen haben, nachdem Sie dies gelesen haben, fragen Sie Ihren Gesundheitsdienstleister.

Was ist Ruconest?

Ruconest is an injectable medicine that is used to treat acute angioedema attacks in adult Und adolescent patients with Hereditary Angioödem (HAE). HAE is caused by a shortage of a protein called C1 esterase inhibitor that is present in your blood Und helps control inflammation (Schwellung) Und parts of the immune system. A shortage of C1 esterase inhibitor can lead to repeated attacks of Schwellung pain in the abdomen Schwierigkeiten beim Atmen Und other symptoms. Ruconest contains C1 esterase inhibitor.

Wer sollte Ruconest nicht verwenden?

Sie sollten Ruconest nicht verwenden, wenn Sie eine bekannte oder vermutete Allergie (Überempfindlichkeit) gegen Kaninchen oder von Kaninchen abgeleitete Produkte haben.

Sie sollten Ruconest nicht verwenden, wenn Sie lebensbedrohliche sofortige Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Anaphylaxie gegenüber Ruconest oder einem anderen C1-Esterase-Inhibitor-Produkt, erlebt haben.

Ruconest is not indicated for use in children under the age of 13 years.

Was soll ich meinem Gesundheitsdienstleister sagen, bevor ich Ruconest einsetzt?

Teilen Sie Ihrem Gesundheitsdienstleister über alle Ihre medizinischen Erkrankungen mit, auch wenn Sie:

• Haben Sie eine Allergie gegen Kaninchen, da dies Ihnen ein hohes Risiko für eine schwerwiegende allergische Reaktion mit Ruconest bedeuten kann. Diese Allergiesymptome können laufende Nasenjuckreiznasen -Niesenhusten mit der Atmung oder wässrigen Augen gehusten, wenn Sie sich in der Nähe von Kaninchen befinden.
• sind schwanger oder planen, schwanger zu werden. Es ist nicht bekannt, ob Ruconest Ihrem ungeborenen Baby schaden kann.
• stillen oder planen zu stillen. Es ist nicht bekannt, ob Ruconest an Ihre Milch übergeht und ob es Ihrem Baby schaden kann.

Teilen Sie Ihrem Gesundheitsdienstleister und Apotheker von allen Medikamenten mit, die Sie einnehmen, einschließlich aller verschreibungspflichtigen und nicht verschreibungspflichtigen Medikamente wie rezeptfreien Medikamenten- oder Kräutermittel.

Wie wird Ruconest gegeben?

Ruconest will be slowly injected into your vein (intravenous injection). Before injection the Ruconest powder must be dissolved using sterile Water for Injection. The dose will be determined based on your weight.

Meistens reicht eine einzige Dosis Ruconest aus, um einen Angriff zu behandeln, aber es kann eine zweite Dosis erforderlich sein.

Was sind die möglichen Nebenwirkungen von Ruconest?

Wie alle Medikamente können Ruconest Nebenwirkungen verursachen, obwohl nicht jeder sie bekommt.

Allergische Reaktionen können bei Ruconest auftreten. Rufen Sie Ihren Gesundheitsdienstleister oder die Notaufnahme sofort an, wenn Sie nach Erhalt von Ruconest eine der folgenden Symptome haben:

durchschnittliche Dosis Trazodon für den Schlaf

• Keuchen
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Brust -Enge
• Blau werden (sieh dir Lippen und Zahnfleisch an)
• Schneller Herzschlag
• Schwellung
• Schwäche
• Ausschlag
• Nesselsucht

In klinischen Studien war die schwerwiegendste Nebenwirkung, die bei einer Person, die Ruconest erhielt, eine schwere allergische Reaktion bei einer Probanden war, die gegen Kaninchen allergisch war.

Andere Nebenwirkungen von Patienten, die in klinischen Forschungsstudien aufgetreten sind, umfassen:

• Kopfschmerzen
• Brechreiz
• Durchfall

Dies sind nicht alle möglichen Nebenwirkungen von Ruconest.

Wenn eine der Nebenwirkungen ernst wird oder wenn Sie Nebenwirkungen bemerken nicht aufgeführt In der Broschüre informieren Sie bitte Ihren Gesundheitsdienstleister oder Apotheker. Sie können auch Nebenwirkungen der FDA unter 1-800-FDA-1088 oder www.fda.gov/medwatch oder wenden Sie sich unter 1-800-930-5221 an.

Sie können Ihren Gesundheitsdienstleister um Informationen zu Ruconest bitten, die für Gesundheitsdienstleister geschrieben wurden.

Allgemeine Informationen über Ruconest

Verwenden Sie Ruconest nicht für einen Zustand, für den sie nicht vorgeschrieben ist.

Wenn Sie weitere Informationen wünschen, sprechen Sie mit Ihrem Gesundheitsdienstleister. Sie können Ihren Gesundheitsdienstleister oder Apotheker um Informationen zu Ruconest bitten, die für medizinische Fachkräfte geschrieben wurden.

Weitere Informationen finden Sie unter www.ruconeest.com oder rufen Sie 1-800-930-5221 an.

Empfohlene Vorbereitung von Medikamenten und Materialien

Verwenden Sie bei der Herstellung und Verabreichung von Ruconest aseptische (sterile) Technik.

Schritt 1: Assemble supplies from medication box on a clean flat surface.

• 2 Einweg-Fläschchen von Ruconest
• Steriles Wasser zur Injektion (verdünnt) 14 ml pro Fläschchen von Ruconest rekonstituiert.
• Antiseptisches Wischens
• 1 Spritze 30 ml
• Nadelfreie belüftete oder nicht belüftete Fläschchenadapter (oder große Bohrungsnadel). Verwenden Sie einen neuen Fläschchenadapter für jede Fläschchen von Ruconest und Diluent.

Schritt 2: Inspect the Ruconest vial. Do not use if:

• Die Schutzkappe fehlt
• Das Ablaufdatum (siehe Etikett) ist bestanden

Schritt 3: Wash hUnds.

• Waschen und trocknen Sie Ihre Hände gründlich und trocknen Sie sie

Dosierungsüberprüfung

Besprechen Sie diesen Abschnitt mit Ihrem Gesundheitsdienstleister, um sicherzustellen, dass die richtige Dosis Ruconest verabreicht wird.

• Die Dosis von Ruconest und Volumen (ML) der zu verabreichenden rekonstituierten Lösung basiert auf dem Körpergewicht in der folgenden Tabelle. Für eine einzige Dosis können nicht mehr als 2 Fläschchen kombiniert werden.

Rekonstitution

Die folgenden Verfahren werden als allgemeine Richtlinien für die Rekonstitution von Ruconest vorgesehen.

Schritt 1: Ensure that the Ruconest vials Und the diluent vial are at room temperature (range of 68°F - 77°F or 20°C - 25°C).

Die Ruconest -Fläschchen ist für Single

Schritt 2: Place the 2 Ruconest vials Und the diluent vial on a flat surface Und remove the flip caps on each vial

• Wischen Sie die Fläschchenstopper mit den vorgesehenen antiseptischen Tüchern ab und lassen Sie 30 Sekunden lang trocknen.
• Bauen Sie nach dem Wisch nicht die Stopper auf.
• Berühren Sie den Stopper nicht mit Ihren Händen oder lassen Sie ihn eine Oberfläche berühren.

Schritt 3: Peel back the covers from the clear plastic vial adapter packages.

• Lassen Sie die Adapter in ihren Paketen.

Schritt 4: While holding the adapter in its package place the first adapter over the diluent vial Und press down until the device snaps into place.

• Lassen Sie das Paket auf dem Adapter, bis Sie bereit sind, die Spritze zu befestigen.

Schritt 5: Now place a 2nd adapter over a Ruconest vial Und press down until it snaps into place.

Wiederholen Sie sich, wenn Ihre Dosis eine zweite rukonestes Fläschchen erfordert.

Schritt 6: Lift the package away from the diluent adapter.

Schritt 7: Remove syringe from package Und withdraw sterile water for injection from the diluent vial.

• Mit dem Fläschchen auf einer flachen Oberfläche die Spritze an Adapter am Verdünnungsfläschchen durch Drehen im Uhrzeigersinn an die Spritze befestigen.
• Drehen Sie verdünnte Fläschchen auf den Kopf und ziehen Sie sich entweder langsam zurück 14 ml (bei Verwendung von 1 Ruconest -Fläschchen) oder 28 ml (bei Verwendung von 2 Ruconest -Fläschchen) Verdünnungsmittel in eine Spritze, indem Sie sich sanft auf den Kolben zurückziehen.
• Es wird noch noch etwas verdünnt sein.
• Legen Sie die Verdünnungsfläschchen wieder auf eine flache Oberfläche und lösen Sie die Spritze ab, indem Sie die Spritze sanft ziehen und gegen den Uhrzeigersinn rotieren.

Schritt 8: Transfer the diluent to the Ruconest vial.

• Entfernen Sie das Paket vom Adapter, der an eine der rukonesten Fläschchen angeschlossen ist.
• Befestigen Sie die Spritze, die das Verdünnung an dem Adapter am rukonesten Fläschchen hält, indem Sie die Spitze in die Adapteröffnung einfügen, während Sie die Spritze im Uhrzeigersinn fest drücken und drehen.
• Langsam drücken 14 ml von Verdünnungsmittel in die rukonestes Fläschchen.
• Fügen Sie den Verdünnungsmittel langsam hinzu, um einen kraftvollen Einfluss auf das Pulver zu vermeiden.
• HINWEIS: Lassen Sie die Spritze nach dem Hinzufügen des Verdünnungsmittels am Fläschchen angeschlossen.

Schritt 9: Swirl the vial to mix. Do this slowly to avoid foaming.

Wiederholen Sie die Schritte 8 und 9, wenn Sie eine zweite rukonestes Fläschchen verwenden. Entfernen Sie die Spritze aus der ersten rukonesten Fläschchen, bevor Sie sich an die zweite Fläschchen befinden.

Schritt 10: Inspect Ruconest vial(s) visually.

• Nach der Rekonstitution und vor der Verabreichung inspizieren die rukonesten Fläschchen visuell auf Partikel und Verfärbungen.
• Die rekonstituierte Lösung sollte farblos klar und frei von sichtbaren Partikeln sein.
• Verwenden Sie die Fläschchen nicht, wenn Es sieht bewölkt aus oder hat die Farbe verändert.

Schritt 11: With the syringe still connected to the Ruconest vial turn the vial upside down.

• Ziehen Sie Ihre Dosis Ruconest langsam zurück, indem Sie den Kolben sanft zurückziehen.
• Sobald Sie Ihre Dosis zurückgezogen haben, drehen Sie die Fläschchen mit der rechten Seite nach oben und legen Sie sie auf eine flache Oberfläche. Trennen Sie die Spritze durch sanftes Ziehen und Drehen gegen den Uhrzeigersinn.

Schritt 12: Repeat Schritt 11 Und withdraw additional reconstituted Ruconest from the second Ruconest vial (if needed).

• Ziehen Sie sich nur so viel zurück, wie es auf Ihrem Körpergewicht benötigt wird.
• Trennen Sie die Spritze für die Verwendung wie im nächsten Abschnitt beschrieben.

Selbstverwaltung (intravenöse Injektion)

Ihr Gesundheitsdienstleister lehrt Sie, wie Sie Ruconest sicher verabreichen können. Es ist wichtig, dass Sie Ruconest direkt in eine sichtbare Vene injizieren. Nicht in die umliegenden Gewebe oder eine Arterie injizieren. Sobald Sie lernen, wie man sich selbst verabreicht, befolgen Sie die unten angegebenen Anweisungen. Die rekonstituierte Lösung sollte innerhalb von 8 Stunden verwendet und abgekühlt werden, aber nicht gefroren werden.

Schritt 1: Assemble supplies.

• Sammeln Sie die Ruconest -Spritze.
  • Standard -Butterfly -Katheter -Infusionssatz (IV -Verabreichung mit geflügeltem Adapter und Nadel)
  • Sterile Spritze
  • Tourniquet
  • Sterile Gaze und Klebeband oder transparentes Dressing
  • Verband (Klebstoffverkleidung)
  • Handschuhe (falls von Ihrem Gesundheitsdienstleister empfohlen)
  • Antiseptisches Wischen for cleaning skin
• Andere Elemente (nicht gezeigt)
• Uhr oder Stoppuhr, um die Zeit zu überwachen
• Sharps oder andere Entsorgungsbehälter
• Behandlungstagebuch

Schritt 2: Clean surface.

• Reinigen Sie einen Tisch oder eine andere flache Oberfläche mit einem oder mehreren antiseptischen Wischtüchern gründlich.

Schritt 3: Prime the infusion set.

Wie von Ihrem Gesundheitsdienstleister angewiesen:

• Um den Infusionsrohr zu füllen (füllen), verbinden Sie die mit Ruconest gefüllte Spritze mit dem Schlauch mit dem Infusionssatz und schieben Sie den Spritze sanft auf, um den Schlauch mit Ruconest zu füllen.

Schritt 4: Prepare the approved IV injection site.

• Wenden Sie ein Tourniquet über dem Standort der Infusion an.
• Bereiten Sie die Injektionsstelle vor, indem Sie die Haut gut mit einem antiseptischen Wischtuch in der Mitte ablenken und in einer kreisförmigen Bewegung nach außen arbeiten.
• Lassen Sie die Stelle trocknen.

Schritt 5: Start infusion.

Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Gesundheitsdienstleisters.

• Nadelscheide ausziehen.
• Halten Sie beide Flügel des Schmetterlings zwischen dem Daumen und dem Zeigefinger, wobei die schräg geschnittene (schräge) Öffnung der Schmetterlingsnadel nach oben zeigt.
• Setzen Sie die Schmetterlingsnadel der in Ihre Vene eingestellten Infusion ein (so wie möglich so flach bis zur Hautoberfläche einfügen).
• Verwenden Sie sterile Gaze und Klebeband oder transparentes Dressing, um die Nadel an Ort und Stelle zu halten.
• Stellen Sie sicher, dass sich die Nadel in einem Ader befindet:
  • Ziehen Sie den Spritze sanft zurück und prüfen Sie, ob sich Blut im Schlauch befindet.
  • Wenn Blut vorhanden ist, ist die Nadel in einer Vene.
  • Wenn kein Blut vorhanden ist, entfernen Sie die Nadel und wiederholen Sie diesen Schritt mit einer neuen Nadel.
• Entfernen Sie das Tourniquet.
• HINWEIS: Injizieren Sie Ruconest langsam über ungefähr 5 Minuten.

Schritt 6: Cover the injection site Und clean up.

Nach all dem Ruconest wurde er infundiert:

• Ziehen Sie die Schmetterlingsnadel entlang der Linie ab, die er eingefügt wurde.
• Decken Sie den Injektionsort für einige Minuten mit einem Verband, der Druck auf der Baustelle hält.
• Entsorgen Sie alle unbenutzten Lösung leere Fläschchen und verwendete Nadeln und Spritzen in einem geeigneten Behälter, der für medizinische Abfälle verwendet wird.

Nach der Verabreichung

Die folgenden Verfahren werden als allgemeine Richtlinien für nach der Infusion von Ruconest vorgesehen.

Notieren Sie jede Injektion in das Behandlungsjournal.

• Nehmen Sie die Losnummer vom Ruconest -Fläschchenlabel auf.
• Geben Sie das Datum und die Uhrzeit Ihrer Injektion ein.

Dieser Patientenpaketeinsatz wurde von der US -amerikanischen Food and Drug Administration zugelassen.